Aneurisma de la vena de Galeno: diagnóstico prenatal y manejo / Vein of Galen aneurysm: prenatal diagnosis and management

RESUMEN Las malformaciones vasculares cerebrales son infrecuentes, dentro de ellas, el aneurisma de la vena de Galeno (AVG) tiene una incidencia de 1 en 25.000 recién nacidos. El ultrasonido obstétrico de rutina ha permitido el diagnóstico prenatal de dicha alteración, permitiendo establecer el pronóstico del recién nacido. En la exploración mediante ultrasonido del cerebro fetal, la presencia de una imagen quística supratentorial con flujo turbulento al Doppler color permite establecer el diagnóstico. La asociación con signos de insuficiencia cardiaca ha mostrado altas tasas de mortalidad neonatal. Se presenta el caso de un feto al que se realiza el diagnóstico prenatal mediante ultrasonido y su confirmación por neuroimagenes al nacimiento.

ABSTRACT Cerebral vascular abnormalities are rare. The vein of Galen aneurysmal malformation (VGAM) has an incidence of 1 in 25,000 newborns. The routine obstetric ultrasound has allowed the prenatal diagnosis and establish the prognosis of the newborn. In the ultrasound examination of the fetal brain, the presence of a supratentorial cystic image with turbulent flow to the color Doppler makes the diagnosis. The association with signs of heart failure have shown high neonatal mortality. We present a case of a fetus with prenatal diagnosis of VGAM by 2D ultrasound and confirmation by neuroimaging at birth.

Lactante menor con malformación dela vena de galeno y malformaciones cardiacas asociadas / Newborn with vein of galen malformation and concurrent cardiac malformation

La malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) es poco frecuente, pues tiene una prevalencia calculada en menos de uno en 25 000 nacidos vivos. Puede causar una alta morbilidad y mortalidad en neonatos y, con menor frecuencia, en niños mayores. Está ubicada en el plexo coroideo, en el techo del tercer ventrículo, en la región del velum interpositum. Se presenta como una fístula arteriovenosa, usualmente entre las arterias coroidales y el saco aneurismático, lo que lleva a una dilatación de la vena de Galeno. Cuando los neonatos son sintomáticos, la presentación clínica usual de la MAVG es una falla cardiaca de alto gasto, que se ha reportado hasta en el 94 % de los neonatos a quienes se les diagnostica una MAVG. En el pasado, dicha falla progresaba rápidamente a falla multiorgánica y muerte; sin embargo, actualmente las técnicas endovasculares y las unidades de cuidado intensivo han mejorado el mal pronóstico de la MAVG. Se presenta el caso de un recién nacido con diagnóstico antenatal de MAVG con malformaciones cardiacas, que en el momento vive, a pesar del pronóstico reportado en la literatura...

Vein of Galen Aneurysmal Malformations(VGAM) is a rare malformation with a prevalenceestimated at less than one in 25,000 live births.This malformation can cause high morbidity andmortality in neonates and less frequently in olderchildren. Is a complex vascular malformation ofthe choroid, in the roof of the third ventricle, inthe region of the velum interpositum. It is presentedas an arteriovenous fistula, usually betweenthe choroidal arteries and the aneurysm sac, leadingto a dilated vein of Galen. When infants aresymptomatic, the usual clinical presentation ofheart failure VGAM is high output, which hasbeen reported in up to 94 % of infants who arediagnosed with a VGAM. In the past, such failurerapidly progressed to multiorgan failure anddeath, with mortality reported up to 100 %, butnow advances in endovascular techniques andintensive care units have improved the poor prognosisof VGAM...

Malformación de la vena de Galeno / Vein of Galen malformation

Clasificación de esta lesión, que consiste en la malformación vascular cerebral que con mayor frecuencia se diagnostica en el recién nacido. También se describen sus signos clínicos, y aspectos de su diagnóstico ecográfico.

Malformación arteriovenosa de la vena de Galeno: reporte de un caso / Vein of galen arteriovenous malformation: a case report

Las malformaciones arteriovenosas de la vena de Galeno comprenden un raro grupo de anomalías congénitas que pueden causar una morbimortalidad importante, especialmente en neonatos, pero también en lactantes y niños mayores. Presentamos un caso de detección prenatal de aneurisma de la vena de Galeno a las 35 + 5 semanas de gestación en el Centro de Referencia Perinatal Oriente. Al examen ultrasonográfico se evidenció una imagen quística supratentorial de 47 por 16 mm, en la línea media del cerebro, asociado a polihidroamnios. El examen con Doppler color demostró el origen vascular de la lesión, con flujo turbulento venoso y arteria. Se realiza resonancia magnética (RM) cerebral fetal que confirma diagnóstico. A las 37 + 2 semanas de gestación se interrumpe el embarazo vía cesárea por inicio de trabajo de parto con monitorización electrónica fetal sospechosa de hipoxia. Evaluado con RM cerebral y angiorresonancia posnatal, en el Instituto de Neurocirugía se declara fuera del alcance terapéutico debido al gran compromiso encefálico. El recién nacido fallece a los siete días de vida. En la presente publicación se realiza una revisión de la literatura referente al tema, destacando la importancia de la consejería prenatal y el manejo multidisciplinario de esta compleja patología.

Malformación de la vena de Galeno / Vein of Galen malformation

Objetivo: describir y analizar la embriología, anatomía, angioarquitectura y clínica de la malformación de la vena de Galeno. Método: revisión bibliográfica con actualización del tema. Resultados: la malformación de la vena de Galeno es una anormalidad congénita que presenta el 30% de las lesiones vasculares en los pacientes pediátricos. Se caracteriza por la persistencia de una vena embrionaria: la vena prosencefálica media, asociada a shunts arteriales por persistencia de una conexión fistulosa con arterias coroideas primitivas. La vena de Galeno se localiza en la región pineal, dentro de la cisterna cuadrigeminal. Se forma por la unión de las venas cerebrales internas y cursa posteriormente drenando hacia el seno recto. Su longitud varía de 3,1 a 25 mm. Las malformaciones de la vena de Galeno se clasifican en 1)malformación aneurismática verdadera y 2) dilatación aneurismática. Basándose en la angioarquitectura el primer tipo se divide en 2 formas: mural y coroidea. La presentación clínica es variada y depende del tipo. El diagnóstico prenatal es posible con la ecografía y la resonancia magnética. El diagnóstico definitivo se logra con la angiografía digital. El éxito del tratamiento depende del reconocimiento de sus tipos y formas y, de un adecuado equipo de especialistas. Conclusión: el conocimiento de la embriología, anatomía y, tipos y formas de la malformación de la vena de Galeno, aseguran el éxito del diagnóstico y tratamiento. Palabras clave: angioarquitectura, clasificación, malformación de la vena de Galeno

Objective: to describe and analyse the embryology, anatomy, angioarchitecture and clinical presentation of the vein of Galen malformation. Method: biblographic review up to date. Results: the vein of Galen malformation is a congenital anomaly that represents 30% of all the vascular lesions in the pediatric population. It is secondary to the persistence of an embrionary vein: the medial prosencephalic vein, associated with arterial shunts secondary to the persistence of a fistulous connection with the coroideal primitive arteries. The vein of Galen is localized at the pineal region, within the cuadrigeminal cistern. It is formed by the union of both internal cerebral veins and drains posteriorly into strait sinus. it has a length of 3.1 to 25 mm. They are classified in: 1) truth aneurismal malformation and 2) aneurismal dilatation. Based on its angioarchitecture the first type is divided into 2 forms: mural and coroidal. The clinical presentation is variable and depends on the type. Prenatal diagnosis is possible with ecography and magnetic resonance. Definitive diagnosis is performed with digital angiography. A successful treatment depends on the recognition of the different types and forms and on the presence of an appropriate team of specialists. Conclusion: the knowledge of the embryology, anatomyand types and forms of the vein of Galen malformation assure the success of its diagnosis and treatment. Key words: angioarchitecture, classification, vein of Galen malformation.

Vein of Galen aneurysm in an adult: case report / Aneurisma da veia de Galeno em adulto: relato de caso

Vein of Galen aneurysm is a rare pathology, representing less than 1 percent of intracranial vascular malformations. We report on a 65 years-old man who experienced a generalized tonic-clonic seizure. Brain imaging showed a large calcified expanding mass in the pineal region, confirming the diagnosis of a vein of Galen aneurysm. Because of the spontaneous thrombosis of the malformation, there was no need for microsurgical or endovascular treatment and he is been regularly followed since that.

Aneurisma da veia de Galeno é patologia rara, representando menos de 1 por cento das malformações vasculares intracranianas. Apresentamos o caso de um homem de 65 anos que teve episódio de crise convulsiva tônico-clônica generalizada. Exames de imagem evidenciaram grande processo expansivo calcificado na região pineal, confirmando o diagnóstico de aneurisma trombosado de veia de Galeno. Devido à trombose espontânea da malformação, foi excluída a possibilidade de tratamento endovascular bem como microcirúrgico, mantendo-se o acompanhamento clínico.

Vein of Galen malformations: review.

Vein of Galen malformations are unique congenital malformations of the cerebral vasculature that result in persistence and 'aneurysmal' dilatation of the venous structures. The varied clinical presentations and their distinctive and complex angioarchitecture make it important for the caring physician to understand their embryological and pathophysiological aspects. Management of these lesions--both in the neonatal period and at the time of definitive intervention, is challenging. Considering the rarity of these lesions, there are very few studies that have been able to compare the results of different techniques in the management. Continuing developments in the diagnostic as well as interventional aspects during the last two decades have radically changed the management of these lesions. Antenatal diagnosis and referral to a center with facilities for advanced neonatal cardiac care as well as for interventional neuroradiological therapy can go a long way in improving the prognosis in these children.

Aneurysm of the vein of galen in neonates: report of four cases.

In neonates, aneurysm of the vein of Galen often masquerades as cyanotic congenital heart disease. We report 4 cases of neonates presenting with malformation of the vein of Galen at our insititution. An increased awareness of this entity seems warranted.

Sinus pericranii / Sinus pericanii

Se presenta un caso de paciente femenino con deformación y edema de tejidos blandos extracraneales de frente y nariz, que fue estudiada mediante TC y RM de cráneo, Angiorresonancia y Angiografía digital. Los hallazgos más relevantes revelan un sinus pericranii medial con drenaje predominante a las venas faciales. Se analizan los aspectos más salientes de esta rara entidad

Malformación arteriovenosa de la vena de Galeno

Se presenta un paciente con aneurisma de la vena de Galeno diagnosticado mediante ultrasonido bifimensional y doppler pulsado. Estos estudios revelaron una masa anecoica intracraneana con flujo venoso y arterial, confirmando así los hallazgos clínicos de insuficiencia cardiaca congestiva. Se describe además la velocidad de flujo de esta estructura vascular anómala y los hallazgos radiológicos de dicha malformación